색소슬롯 커뮤니티염

색소슬롯 커뮤니티염은 시각에 중요한 조직인 슬롯 커뮤니티의 광수용체 세포가 손상되어 시력이 저하되고 실명까지 초래되는 질병입니다 난치병으로 지정되어 있고 아직까지 확립된 치료법이 없기 때문에 보조기구나 흰지팡이 등을 사용하는 등 질병의 영향을 최소화할 수 있는 조치를 취하는 것이 필요하다

이 기사에서

• 색소슬롯 커뮤니티염의 증상
• 검사 방법
• 저시력 대책 및 후속 조치의 중요성

귀하와 가족이 정기적으로 안과의사를 방문하여 귀하의 건강 상태를 이해하고 적절한 조치를 취하는 것이 중요합니다

슬롯 커뮤니티은 눈에 들어오는 빛을 자극으로 받아 뇌로 전달하는 역할을 담당합니다 이것은 우리가 눈을 사용하여 보는 중요한 과정 중 하나입니다
색소슬롯 커뮤니티염은 슬롯 커뮤니티의 광수용체 세포에 손상을 주는 유전질환으로 난치병으로 지정되어 있습니다 대략 5,000명당 1명꼴로 발생한다고 하며, 전국적으로 2만명 이상의 환자가 있는 것으로 추정됩니다
이 질환은 몇 년에서 수십 년에 걸쳐 천천히 진행되며 일본에서 실명의 주요 원인 중 하나입니다

*오사카시 홈페이지에서
https://wwwcityosakalgjp/kenko/cmsfiles/contents/0000494/494143/07_moumakushikisohennaseishoupdf

색소침착이 보이고, 안저에 소금과 후추 무늬가 나타납니다

색소슬롯 커뮤니티염에는 다음과 같은 세 가지 특징적인 증상이 있습니다

• 야맹증(어두운 곳에서 보는 데 어려움)
• 시야가 좁아짐
• 시력이 악화됨

슬롯 커뮤니티의 빛 감지 능력은 어둠 속에서 빛을 감지하는 간상세포와 시력 및 색각에 영향을 미치는 원추세포의 기능에 기인합니다 원추세포는 슬롯 커뮤니티 중앙의 황반에 위치하며 주변에는 간상세포가 많이 분포되어 있습니다
색소슬롯 커뮤니티염에서는 간상세포가 먼저 손상되므로 일반적으로 야맹증이 가장 먼저 눈에 띄는 증상입니다 상태가 진행됨에 따라 주변 시야가 좁아져 물체에 부딪히기가 더 쉬워집니다
질병이 진행되고 원추 세포도 손상됨에 따라 시력 상실이 눈에 띄게 나타납니다

그러나 일부 사람들은 시력 상실이 발생한 후에야 야맹증을 알게 되는데, 이는 증상이 나타나는 순서와 진행 속도가 사람마다 다르기 때문입니다 발병 시기는 다양합니다 소아기에 발생하는 경우도 있으나 일반적으로 20~40세 사이에 발생한다고 합니다

색소슬롯 커뮤니티염은 천천히 진행되는 질환이므로 정기적인 검진을 통해 색소슬롯 커뮤니티염의 진행 상황을 확인하는 것이 중요합니다

안저 검사

안저검사는 안약을 사용하여 동공을 열어 안저의 상태를 자세히 검사하는 검사법입니다
질병의 초기 단계에서는 슬롯 커뮤니티이 변색됩니다
중기에는 특징적인 색소침착이 주변부에 나타나며, 질환이 진행됨에 따라 슬롯 커뮤니티변성이 슬롯 커뮤니티 중심부까지 퍼집니다 결국 황반도 퇴화되고 시신경유두가 위축되어 하얗게 변하는 것으로 알려져 있다

형광 안저 사진

형광안저촬영은 팔의 정맥을 통해 조영제를 흐르게 하여 눈의 안저 사진을 찍는 검사입니다 슬롯 커뮤니티위축이 진행되는 부위에는 형광이 강하므로 진행상태를 확인하는데 사용됩니다

시각장 테스트

당신의 시야가 얼마나 좁은지 확인하려면 작은 빛이 보일 때 버튼을 눌러 얼마나 많이 볼 수 있는지 확인하십시오
색소슬롯 커뮤니티염은 고리 모양 또는 부분적인 시야 상실을 유발합니다 진행됨에 따라 아래 이미지와 같이 중앙으로 갈수록 시야가 좁아집니다 이를 구심성 시야 축소라고 합니다

슬롯 커뮤니티전위도(ERG)

빛이 슬롯 커뮤니티에 닿으면 전기 신호가 생성되며, 슬롯 커뮤니티전위도 검사는 각막에 배치된 전극을 사용하여 전기 신호에 대한 반응을 측정하는 검사입니다
질병 초기에는 전기신호에 대한 반응이 작아지고, 중기 이후에는 거의 반응이 없습니다
이 검사는 점안마취와 검사 전용 콘택트렌즈를 사용하여 시행되므로 통증을 거의 느끼지 못합니다

안저 자가형광

슬롯 커뮤니티(슬롯 커뮤니티 색소 상피)에 리포푸신이라는 색소가 다량 존재하면 영상이 더 밝게 보입니다 그러나 질환이 진행되어 슬롯 커뮤니티색소상피가 손상되면서 리포푸신이 감소하여 영상이 어두워지게 된다
형광 안저 검사에는 조영제 주입이 필요하지만, 안저 자가형광 검사는 환자의 신체에 스트레스를 덜 주는 비침습적 검사 방법입니다

상실된 슬롯 커뮤니티 기능을 회복하거나 진행을 멈추는 치료법은 아직 확립되지 않았습니다
색소슬롯 커뮤니티염의 증상 치료법에는 차광 안경과 저시력자를 위해 개발된 다양한 보조 장치가 포함됩니다

저시력 관리

저시력은 시력이 매우 떨어지는 상태이지만 맹인은 아닙니다 먼저, 시야가 점차 좁아지고 시력이 저하되는 색소성슬롯 커뮤니티염의 특징을 이해하고, 질병의 진행 과정을 스스로 이해하는 것이 중요합니다
그리고 남은 시야와 시야를 효과적으로 사용하려면 다양한 보조 장치나 흰 지팡이를 사용하는 등의 조치를 취하십시오
시력이 심각하게 손상되더라도 루페나 돋보기를 사용하여 읽고 쓸 수 있을 수도 있습니다 오디오 소프트웨어를 이용하여 인터넷이나 이메일을 이용하는 것도 효과적입니다

Scopic 비전 지원 안경은 야맹증 개선에 효과적입니다

지속적인 병원 방문

기존의 방법으로는 치료를 받을 수 없더라도 1년에 한두 번씩 정기적으로 안과의사를 방문하는 것이 좋습니다
귀하와 가족이 현재 시력을 인식하고 진행 정도를 이해할 수 있는 좋은 기회이며, 합병증이 있는지 확인하는 것이 중요합니다 색소성슬롯 커뮤니티염은 백내장이나 눈의 중심인 황반 질환과 동반되는 경우가 많아 주의가 필요하다 정기적인 건강검진을 통해 합병증을 조기에 발견하면 시력 손실을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다
장애인 수첩을 제대로 신청했는지 확인할 수도 있습니다

색소슬롯 커뮤니티염은 유전적 결함으로 인해 발생하는 것으로 알려져 있습니다 그러나 이를 유발할 수 있는 긁힘 유형은 매우 다양하며, 50가지 이상의 유형이 확인되었습니다
환자의 약 절반은 유전적 영향을 받기 때문에 같은 가족 중에 색소성 슬롯 커뮤니티염 환자가 여러 명일 경우 색소성 슬롯 커뮤니티염 발병 가능성이 높아진다는 점을 고려해야 합니다
그러나 항상 친척으로부터 유전되는 것은 아니며, 환자의 약 절반에서는 동일한 질병에 걸린 가족이 확인되지 않습니다

색소슬롯 커뮤니티염은 난치병으로 지정되어 있으며 후생노동성이 제정한 의료비 조성 제도의 대상이 됩니다
좋은 시력을 가진 눈의 교정시력이 06이하이거나, 교정시력이 07이상이나 시야가 좁아지는 경우 의사는 난치병 환자의 진단서와 색소성슬롯 커뮤니티염 임상검사를 위한 개인차트를 작성합니다
시력이나 시야 장애 정도에 따라 신체장애인 인증을 받고 다양한 지원을 받을 수도 있으니 담당 의사와 상담하시는 것이 좋습니다

색소슬롯 커뮤니티염은 어떻게 생겼나요?

첫 번째 증상은 일반적으로 야맹증으로, 이로 인해 밤이나 어두운 실내 공간에서 앞을 보기가 어렵습니다 그 이후에는 시야가 점차 좁아지고, 주변에서 중앙으로 갈수록 가시 영역이 작아집니다

색소슬롯 커뮤니티염의 최신 치료법은 무엇입니까?

유전자치료제, 슬롯 커뮤니티재생의학, 슬롯 커뮤니티보형물 등이 유망한 미래 치료법으로 연구되고 있습니다
일본에서는 슬롯 커뮤니티의 광수용체 세포가 최대한 오래 살 수 있도록 유전자를 보충하여 눈에 더 많은 신경 보호 인자를 생성하는 연구가 시작되었습니다 인공슬롯 커뮤니티이나 위축된 슬롯 커뮤니티색소상피세포, 퇴행성 광수용세포 등에 재생의학을 적용하려는 시도도 시작돼 연구 성과가 기대된다